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这几天，一个叫沙白白的上海姑娘，处于红斑狼疮晚期已经肾衰竭，因病痛太过折磨打算去瑞士安乐死，并把过程发布在了互联网上，迎来了广泛关注。很多人对这个病不了解，现在，我们来聊聊红斑狼疮。

红斑狼疮到底是种什么病

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。一听到“免疫”这个词，很多人会问，是不是免疫力低了就容易遭？其实不是“免疫力低了”，而是免疫系统出现了异常。

我们可以把人体的免疫系统理解为一个国家的军队，本来军队是保护自己人、对抗敌人（比如细菌、病毒等）的，但系统性红斑狼疮患者的免疫系统出现了问题，误把自身当作“敌人”，对人体自身的细胞、器官产生攻击。

红斑狼疮的发病原因有哪些？

为什么女性患者更常见？

到目前为止，科学界对红斑狼疮的成因依然没有一个确凿单一的结论——就像我们无法准确地回答大多数癌症是如何发生的一样。

但和癌症一样，我们也找到了一些因素，有这些因素的人群，发生红斑狼疮的可能性会更高一些。从某种意义上来说，它是遗传、激素和环境因素相结合的结果。

另外，红斑狼疮在女性中更为常见，科学家发现可能是雌激素造成的。虽然还没有证据证明，雌激素或任何其他激素与狼疮之间有直接的因果关系，但许多女性在月经前期或怀孕期间，当雌激素水平较高时，红斑狼疮症状更为严重，这表明激素可能在调节红斑狼疮活动中起到一定的作用。

红斑狼疮会遗传吗？

与高血压、糖尿病类似，有系统性红斑狼疮家族史的人群患病机率更高；但往往还是需要在具备某些触发因素的情况下，才会发病。所以说，红斑狼疮有一定的遗传因素，但不是遗传病。

红斑狼疮有哪些表现

我们需要注意以下这些红斑狼疮常见的症状：

01

疲劳和发热

患者可能会经历持续的疲乏和不断的低烧。这些症状是由于免疫系统异常活跃造成的全身性炎症。

02

关节疼痛、僵硬和肿胀

这些症状通常出现在手腕、手指和膝盖等关节部位，影响日常活动和生活质量。

03

面部蝴蝶状皮疹

这是红斑狼疮最典型的标志之一，通常出现在两颊和鼻梁上，形状像蝴蝶的翅膀。

04

日光敏感

红斑狼疮患者的皮肤可能对阳光过敏，阳光暴露可能会引发或加剧皮肤病变。

05

手指和脚趾在寒冷或压力下变色

是“雷诺现象”，患者的手指或脚趾可能在寒冷或应激情况下变为白色或蓝色。

06

气短和胸痛

这些症状可能表明红斑狼疮影响到了肺部或心脏。

07

干眼症和视力问题

狼疮可能导致眼睛干涩和视力问题。

08

头痛、意识模糊和记忆丧失

当狼疮影响大脑时，可能会出现这些神经系统症状。

此外，红斑狼疮可能引起多种并发症，如肾脏疾病、大脑和中枢神经系统问题、血液和血管疾病、肺炎症和心脏问题等。其中‍，血小板降低是红斑狼疮患者的典型症状之一。

这是因为免疫系统无差别攻击和破坏健康的血小板，还可‍能导致脾脏肿大，进而阻碍血小板的循环。以及红斑狼疮患者使用的某些药物，如环孢素、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤也可能抑制骨髓中血小板的产生，从而导致血小板减少。

血小板是血液中的一种细胞，它们帮助血液凝固，防止出血。因此，当血小板出现严重的减少的时候，最有可能的表现就是流血不止，另外还会出现瘀伤、小伤口出血时间过长、皮肤上出现小红点、经期过重或疲劳等，以及在严重的撞击或者外伤后，严重的出血，亦会导致患者死亡。

红斑狼疮是不治之症么？

近30年来，随着免疫学的发展、诊断技术的进步和治疗措施的改善，红斑狼疮患者的生存期已有大幅度提高，50年代的5年生存率仅50%，目前10年生存率已达90%。但是，25-30年后的存活率呈断崖式下降，仅为30%。这也显示了系统性红斑狼疮患者的长期存活率不乐观。

近年来红斑狼疮治疗可喜的进展

系统性红斑狼疮虽不能彻底除根，但只要正规治疗，基本能够得到有效控制的。划重点，去正规医院，去正规医院，去正规医院。目前，激素和免疫抑制剂仍然是主要的治疗方案。近年来，一些新的生物制剂也逐渐应用于狼疮患者。治疗手段的改善，使极少部分患者能够达到无药物缓解。

2021年8月，德国埃尔朗根-纽伦堡大学的研究人员在《新英格兰医学杂志》（NEJM）发表论文，对一名患有严重系统性红斑狼疮的20岁女性患者进行了CAR-T细胞治疗，该疗法让她的病情很快得到缓解，且没有明显副作用。这也是世界上首次使用CAR-T细胞疗法来治疗系统性红斑狼疮。此后，该团队在使用CAR-T细胞疗法成功治疗了数十名包括系统性红斑狼疮在内的多种自身免疫病患者。

2024年10月8日，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心，浙江大学医学院附属儿童医院副院长、肾脏泌尿中心主任毛建华教授在接受媒体采访时对外通报有关CAR-T治疗难治性系统性红斑狼疮患儿的情况。20名难治性红斑狼疮患儿在浙大儿院接受CAR-T治疗后，全部停用激素及所有免疫制剂!

很期待科学家们为该类疾病的治疗方式带来划时代的突破。

来源：江苏药品监管、医药卫生报、四川省人民医院、浙大儿院等（声明：“河南药品监管”微信公众号刊载此文，是出于传递更多信息之目的。若有来源标注错误或侵犯了您的合法权益，请及时与我们联系，我们将及时更正、删除或依法处理。）

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