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皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病，表现为不同程度的皮肤、肌肉和内脏器官受累，主要有两种类型：幼年型发病年龄高峰为5~15岁，成人型发病年龄高峰为45~65岁，且伴发恶性肿瘤的风险升高。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，同时也可能伴发肿瘤和其他结缔组织病。
国外报告成人皮肌炎的年发病率为(5~10)/100万，男女比约为1∶2，而国内成人皮肌炎的发病率尚不明确。本病的确切病因同样尚不清楚，通常认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。
皮肌炎通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。肌肉和皮肤病变是皮肌炎的两组主要症状，并可累及其他多个器官和系统。
皮肌炎最常累及肺部，间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变，可在病程中的任何时候出现，表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。
皮肌炎心脏受累的发生率为 25%～70%，但有明显症状的较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，严重者可出现心力衰竭，这也是患者死亡的重要原因之一。
大多数皮肌炎患者需要系统治疗。系统性药物的选择应针对每个患者，并取决于是否存在其他表现，尤其是肌炎或肺部病变。
抗疟药 | 抗炎、光保护：对皮疹有效，肌病无效；抗MDA-5抗体阳性患者无效；通常6-8周起效；注意随访眼底，提防不可逆视网膜病变。 |
| 甲氨蝶呤 | 无肌病性皮肌炎的一线治疗；对肌病及皮疹均有效；对关节炎也有效。 |
| 糖皮质激素 | 仍然是皮肌炎治疗的基础；治疗抵抗及严重病例必要时冲击治疗。 |
| 霉酚酸酯(MMF) | 主要通过对淋巴细胞的有效的细胞抑制作用来发挥其免疫抑制，也抑制抗体的形成和白细胞的募集；
对皮疹、肌炎、ILD均有效； 值得注意的是，在MDA-5抗体阳性或抗合成酶综合征的患者中，MMF 是首选药物，不仅有抗炎作用，还可以改善肺功能，同时具有保留皮质类固醇的效果。 |
| 静脉注射免疫球蛋白(IVIg) | 中和自身抗体、炎症因子、补体：减少膜攻击复合物的形成和沉积。
对皮疹、肌病均有效。 |
| 利妥昔单抗 | 针对B细胞CD20抗原蛋白的嵌合单克隆抗体；对DM相关性间质性肺病和难治性肌炎是一种有效的治疗方法。 |
| JAK抑制剂 | JAK-STAT是细胞因子(包括白细胞介素和干扰素)和其他分子将信号从细胞膜传递到细胞核的细胞内信号通路；
对肌力缓解有效，报道较少，尚缺乏大样本研究。 |
| 其他免疫抑制剂 | 环磷酰胺、他克莫司、环孢霉素、硫唑嘌呤等免疫抑制剂已用于治疗难治性肌炎和ILD；沙利度胺、氨苯砜对皮疹有效。 |
除此之外，皮肌炎的中医药治疗也是不可忽视的，通过对于疾病病症分型、分期治疗、专方和专药治疗、中药湿敷配合涂擦治疗以及针灸治疗，因此研究皮肌炎的中医证候特征，中医内治、外治联合西药综合治疗可为今后总结皮肌炎的治疗和预后评估具有重要的临床意义。
文 | 风湿科王荷珺
编辑丨魏佳琳 校对丨胡 晓
校审丨韩 序 审核丨李 濛
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